Antecedentes del caso
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Una mujer de 49 años fue a urgencias debido a un trastorno cognitivo transitorio. Tenía dolores de cabeza paroxismales, con vómitos y dolor epigástrico. La tomografía cerebral no reveló ninguna anomalía. Los resultados de laboratorio revelaron anemia y trombocitopenia grave. ¿Qué se puede esperar?
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Cuando el recuento de plaquetas (PLT) es muy bajo, ¿de verdad se requiere una transfusión de plaquetas? Analicemos el siguiente caso, que nos da una respuesta diferente.

Antecedentes del caso

Una mujer de 49 años fue a urgencias debido a un trastorno cognitivo transitorio. Tenía dolores de cabeza paroxismales, con vómitos y dolor epigástrico. La tomografía cerebral no reveló ninguna anomalía. Los resultados de laboratorio revelaron anemia y trombocitopenia grave. ¿Qué se puede esperar?
 

El análisis de sangre (ilustración 1) mostró un recuento bajo de glóbulos rojos de 3.07×10¹²/L y una baja concentración de hemoglobina, lo que indicaba anemia. El recuento de PLT-O fue de 15×10⁹/L (modo CDR, Mindray BC-6200). Un recuento tan bajo de PLT y los parámetros anormales relacionados con los glóbulos rojos nos llamaron la atención: ¿debería iniciarse la transfusión de plaquetas?
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Análisis de sangre

El análisis de sangre (ilustración 1) mostró un recuento bajo de glóbulos rojos de 3.07×10¹²/L y una baja concentración de hemoglobina, lo que indicaba anemia. El recuento de PLT-O fue de 15×10⁹/L (modo CDR, Mindray BC-6200). Un recuento tan bajo de PLT y los parámetros anormales relacionados con los glóbulos rojos nos llamaron la atención: ¿debería iniciarse la transfusión de plaquetas?

Ilustración 2. Comparación de los resultados de PLT-I y PLT-O (A/B: el caso; C/D: lo normal)

El histograma de PLT estaba lejos de mostrar una distribución normal. Luego, comprobamos el diagrama de dispersión de RET, en el que se observaron pocos puntos de PLT y un aumento de RET (ilustración 2).

Ilustración 2. Comparación de los resultados de PLT-I y PLT-O (A/B: el caso; C/D: lo normal)

Dados estos resultados anormales, se aplicó la regla de re examinar la muestra, y luego se revisó el frotis de sangre periférica (ilustración 3). El resultado demostró indicios de hemólisis intravascular, que incluye, esquistocitos, un pequeño número de esferocitos, esquistocitos en forma de casco y trombocitopenia.

Examen de la médula ósea
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Líneas celulares eritrocíticas 44 %, líneas celulares granulocíticas 40 %, G/E=0,91/1.
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Se observaron en gran medida eritroblastos indiferenciados en el frotis de médula ósea, y se encontraron cuerpos de Howell-Jolly. Se encontró un total de 257 megacariocitos en el frotis, y se diferenciaron 50, incluidos 3 megacarioblastos, 44 promegacariocitos y 3 megacariocitos de núcleo desnudo. Rara vez se observaron PLT. Este frotis de médula ósea mostró una trombocitopenia megacariocítica y una mayor función de diferenciación de eritroides.
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Prueba química
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En la prueba química, se observó un aumento de la bilirrubina total (BT) y la bilirrubina indirecta (BI), lo que demostró la presencia de una enfermedad hemolítica.
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Examen de la médula ósea

Líneas celulares eritrocíticas 44 %, líneas celulares granulocíticas 40 %, G/E=0,91/1.

Se observaron en gran medida eritroblastos indiferenciados en el frotis de médula ósea, y se encontraron cuerpos de Howell-Jolly. Se encontró un total de 257 megacariocitos en el frotis, y se diferenciaron 50, incluidos 3 megacarioblastos, 44 promegacariocitos y 3 megacariocitos de núcleo desnudo. Rara vez se observaron PLT. Este frotis de médula ósea mostró una trombocitopenia megacariocítica y una mayor función de diferenciación de eritroides.

Prueba química

En la prueba química, se observó un aumento de la bilirrubina total (BT) y la bilirrubina indirecta (BI), lo que demostró la presencia de una enfermedad hemolítica.

Considerando los casos con síntomas típicos ―(1) anemia hemolítica (esquistocitos), (2) trombocitopenia y (3) síntomas neurológicos (trastorno mental transitorio)―, es probable que se trate de la enfermedad de trombocitopenia trombótica (PTT). Los resultados y la sugerencia de diagnóstico de PTT fueron transferidos a los médicos inmediatamente. Y las pruebas adicionales de ADAMTS13 confirmaron la PTT. Finalmente, se optó por el intercambio de plasma en lugar de la transfusión de plaquetas.

Si el nivel de PLT es más bajo que el umbral de toma de decisiones, los médicos experimentados volverán a evaluar de inmediato si el paciente tiene las características correspondientes, si el histograma y el diagrama de dispersión son normales o no, y si se obtienen resultados de recuentos de células anormales o mensajes de alerta importantes, etc. Posteriormente, se realizará una confirmación mediante un examen de frotis de sangre bajo el microscopio. Finalmente, después de considerar los síntomas del paciente y la información del historial médico, el laboratorio puede informar los resultados y proporcionar un posible diagnóstico.

Ilustración 6. Diagrama de dispersión de PLT-O
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Conclusión

Si el nivel de PLT es más bajo que el umbral de toma de decisiones, los médicos experimentados volverán a evaluar de inmediato si el paciente tiene las características correspondientes, si el histograma y el diagrama de dispersión son normales o no, y si se obtienen resultados de recuentos de células anormales o mensajes de alerta importantes, etc. Posteriormente, se realizará una confirmación mediante un examen de frotis de sangre bajo el microscopio. Finalmente, después de considerar los síntomas del paciente y la información del historial médico, el laboratorio puede informar los resultados y proporcionar un posible diagnóstico.

Ilustración 6. Diagrama de dispersión de PLT-O
 

Extensión: ¿Por qué no se recomienda la transfusión de plaquetas para la trombocitopenia trombótica?
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Entre las causas comunes de la trombocitopenia, se encuentra la disminución de la producción de la médula ósea, el aumento de destrucción en la sangre periférica y la inducción por medicamentos^[1].
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La trombocitopenia trombótica, incluida la PTT en este caso, es un tipo de enfermedad causada por el aumento de la destrucción de PLT. Debido a la deficiencia de proteasa de escisión del factor von Willebrand (FVW) (ADAMTS13), el FVW no se puede eliminar de forma normal, y el FVW ultragrande (ULVWF) se acumula, dando como resultado una agregación plaquetaria anormal, microtrombosis y fragmentación de GR^[2]. En tal estado, la transfusión de plaquetas puede acelerar la trombosis, lo que produce un empeoramiento de los síntomas^[3]. Por lo tanto, para la trombocitopenia trombótica, el principal tratamiento debería ser el intercambio de plasma.
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Agradecimientos:
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Quisiéramos extender nuestro agradecimiento al Dr. Xiao Zuomiao, al Dr. Chen Xianchun, al Dr. Xiao Dejun y al Dr. Luo Shi del Hospital Popular de Ganzhou, China, por proporcionar la información del caso.
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El recuento automático 8x PLT-O de Mindray (tecnología SF Cube) proporciona un recuento preciso y estable de muestras con trombocitopenia. Junto con el frotis de sangre de alta calidad del SC-120 Auto Slide Maker, las soluciones de hematología de Mindray permiten un tratamiento eficaz de la trombocitopenia. PLT-O está disponible en los analizadores automáticos de hematología de la serie BC-6000 de Mindray y en la línea de análisis histológico CAL 8000/6000.

Extensión: ¿Por qué no se recomienda la transfusión de plaquetas para la trombocitopenia trombótica?

Entre las causas comunes de la trombocitopenia, se encuentra la disminución de la producción de la médula ósea, el aumento de destrucción en la sangre periférica y la inducción por medicamentos^[1].

La trombocitopenia trombótica, incluida la PTT en este caso, es un tipo de enfermedad causada por el aumento de la destrucción de PLT. Debido a la deficiencia de proteasa de escisión del factor von Willebrand (FVW) (ADAMTS13), el FVW no se puede eliminar de forma normal, y el FVW ultragrande (ULVWF) se acumula, dando como resultado una agregación plaquetaria anormal, microtrombosis y fragmentación de GR^[2]. En tal estado, la transfusión de plaquetas puede acelerar la trombosis, lo que produce un empeoramiento de los síntomas^[3]. Por lo tanto, para la trombocitopenia trombótica, el principal tratamiento debería ser el intercambio de plasma.

Agradecimientos:

Quisiéramos extender nuestro agradecimiento al Dr. Xiao Zuomiao, al Dr. Chen Xianchun, al Dr. Xiao Dejun y al Dr. Luo Shi del Hospital Popular de Ganzhou, China, por proporcionar la información del caso.

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Retrieved 2015-05-01.

[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.

[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.

References:

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Retrieved 2015-05-01.

[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.

[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.

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